急性腹痛就诊的系统性红斑狼疮相关性肠病表现(2) - 中国肛肠病杂志杂志社投稿

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急性腹痛就诊的系统性红斑狼疮相关性肠病表现(2)

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SLE相关性肠病主要表现为：

1.狼疮肠系膜血管炎(lupus mesenteric vasculitis，LMV)所致缺血性肠病

LMV发生机制:血管内皮细胞的炎症免疫反应是引起血管壁损害的主要因素。内皮细胞粘附分子和循环中白细胞表面受体的过度表达在血管炎的病理形成过程中起了重要作用[10]。SLE患者LMV主要累及小于100 μm直径的小血管，循环的免疫复合物沉积在小动脉、毛细血管和静脉中引起坏死性血管炎[11]，累及肠系膜血管形成肠道小血管炎症及小血管内血栓形成，造成血供障碍，产生一系列并发症如小肠缺血、出血，肠道溃疡、坏死甚至肠穿孔[12]。60%有腹痛症状的SLE患者主要是由肠系膜血管炎引起的，以突发的、剧烈弥漫性腹痛为主要表现[13]。文献报道系统性红斑狼疮疾病活动指数分数(systemic lupus erythematosus disease activity index，SLEDAI)>8的SLE患者更容易发生LMV[14-15]。文献研究LMV经过快速、大剂量静脉激素治疗可以迅速缓解肠道症状，短期内可以康复，因此及时准确诊断LMV有利于早期干预治疗避免肠缺血、肠穿孔等并发症的发生。我们的研究提示CT小肠双期增强加三维重建是诊断肠系膜血管炎的有效方法，CT图像特点为肠壁肿胀呈多节段分布，并且不局限于单一血管供血区域,这是因为肠系膜血管炎可以同时累及多处肠系膜血管。CT表现可分为两大类。肠壁异常：多节段肠壁增厚、肿胀，肠壁可见肠管靶征，双晕症；肠系膜血管及肠系膜异常：肠系膜血管充血、水肿，增粗，肠系膜血管“梳状征”、“栅栏症” 。肠系膜血管的“梳状症”或“栅栏症”可能是SLE相关性肠系膜血管炎的早期征象，具有一定的诊断特异性，以上两种征象是小肠缺血的直接CT征象。文献表明LMV主要累及肠系膜上动脉，故其供血肠管空、回肠受累为主多见。本组11例患者中10例可见空肠和/或回肠不同程度肠壁增厚与文献报道相符，文献也有报道少数病例可以结肠、直肠、胃及十二指肠受累，但本组结肠、直肠及胃受累比例多于文献报道比例，其中升结肠受累2例，横结肠受累1例，降结肠乙状结肠受累1例，全结肠受累者1例，直肠受累者2例，胃受累者1例。本组还见1例SLE患者药物治疗引起的肠系膜血管炎导致的缺血性肠炎同时伴有药物性肝损伤经过肝穿活检证实。

2 肠壁囊样积气症(pneumatosis cystoides intestinal，PCI)

肠壁囊样积气症是SLE的少见并发症，因为该症状受累区域与受累肠系膜血管的分布一致，因此有文献报道认为肠系膜血管炎及大剂量激素治疗可能是导致PCI发生的危险因素[16]。PCI的CT表现为肠壁增厚，增厚肠壁内可见囊泡样气体密度影，该征象亦可见于小肠梗阻、小肠炎症及缺血，在结缔组织病中以系统性硬化最好发。文献报道仅有14例SLE患者可观察到肠壁囊样积气症。本文15例患者中可见1例存在肠壁囊样积气症。

3.小肠假性梗阻(intestinal pseudoobstruction，IPO)

小肠假性肠梗阻亦是SLE肠道表现之一。潜在的致病因素至今不清楚，因为该病通常与泌尿系并发症比如肾盂输尿管积水、间质性肾炎等并发，故推测是平滑肌的失动力表现[17]，其发生机制可能为SLE可引起内脏平滑肌损害，累及小肠平滑肌导致肠管动力减弱，肠壁张力低下，肠腔明显扩张，累及泌尿系引起双侧肾盂、双侧输尿管扩张，膀胱扩张。神经功能损坏：SLE可引起肠壁自主神经功能损坏，导致肠管蠕动减弱，肠腔扩张的麻痹性肠梗阻表现。当有临床梗阻症状但是无器质性梗阻病变存在时即可诊断该病。有泌尿系并发症的小肠假性肠梗阻有较高的病死率，因此高度怀疑SLE相关的IPO时可以及时进行快速药物治疗避免不必要的手术。IPO的CT表现为小肠广泛扩张、积气、积液，无器质性梗阻病变存在。本文11例SLE患者中只有1例发生了小肠广泛扩张、积气积液的假性肠梗阻表现,同时可见双肾盂双输尿管明显积水但无梗阻性病变存在。

其他诸如SLE相关的蛋白丢失性肠病、胰腺炎、阑尾炎、胆囊炎等均可引起腹痛症状，文献也有相关报道，但在本组病例中未见上述疾病故不予讨论。

虽然LMV所致的缺血性肠炎可见肠壁增厚、肿胀，肠系膜水肿和肠系膜血管影增多、充血增粗的异常征象；肠系膜囊样积气症可见肠壁内囊泡样气体密度影以及小肠假性肠梗阻的小肠广泛扩张积气积液的CT征象并不具有特异性，其他小肠疾病也可观察到上述征象，但是我们认为SLE相关性LMV，PCI及IPO在肠壁和肠系膜影像学异常改变方面与其他疾病有不同之处：如LMV所致缺血性肠炎肠壁水肿及增厚具有累及范围大、均匀对称性、多节段性特点，而且会累及胃、十二指肠、结肠及直肠，并且累及血管以肠系膜上动脉受累为主；IPO的广泛小肠扩张及积气、积液多合并泌尿系受累，在多数情况下可以与肠穿孔、肠扭转等急腹症相鉴别，和诸多疾病的影像学诊断一样SLE相关性肠病的确诊需要结合病史及临床，尤其是免疫学指标。

文章来源：《中国肛肠病杂志》网址: http://www.zggcbzz.cn/qikandaodu/2021/0514/621.html